期刊简介
《中华泌尿外科杂志》创刊于1980年，是中国科协主管、中华医学会主办的泌尿外科高级学术期刊。国内外公开发行。办刊宗旨是：报道国内外泌尿外科专业领 域的最新科研成果和临床诊疗经验及与临床密切相关的基础理论研究成果。本刊设有专家论坛、述评、临床研究、基础研究、论著摘要、经验交流、疑难病例析评、 创新与争鸣、病例报告、讲座、综述、专家笔谈等栏目。本刊是多个权威数据库收录的统计源期刊，并被美国化学文摘（CA）收录。影响因子及被引频次等重要统 计指标均居外科类期刊前列。曾被科协评为精品期刊、被中华医学会评为优秀期刊。
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首页>中华泌尿外科杂志
- 杂志名称：中华泌尿外科杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：1000-6702
- 国内刊号：11-2330/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：国家期刊提名奖期刊收录：上海图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 国家图书馆馆藏, 万方收录(中), 维普收录(中), 知网收录(中), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
von Hippel-Lindau综合征2B型合并白细胞破碎性血管炎一例报告并文献复习
邓建华；李汉忠；严维刚；徐维锋
关键词：范-希佩尔-林道综合征, 皮肤白细胞破碎性血管炎, 嗜铬细胞瘤, 靶向药物治疗
摘要：目的 探讨合并白细胞破碎性血管炎(leukocytoclastic vasculitis,LV)的von HippelLindau综合征2B型(VHL-2B)的临床特点、诊治方法和预后. 方法 2010年7月收治合并白细胞破碎性血管炎的VHL-2B综合征患者1例,男,22岁.患者有高血压,伴头痛、大汗,膝关节肿痛,右下肢膝关节处皮肤约10 cm×2 cm大片破溃,双侧肾上腺直径3.0～9.1 cm多发肿物,双肾多发占位,直径1～5 cm.采用腹腔镜下右肾上腺嗜铬细胞瘤切除术和肾部分切除术,术后予抗血管生成靶向药物治疗(索拉菲尼).临床评估包括影像学和内分泌方面对肿瘤的定位定性检查,脑部和眼底血管检查,VHL基因编码序列(3号外显子)的PCR扩增和测序. 结果 患者24h尿去甲肾上腺素295.84μg.奥曲肽显像检查:右肾上腺处高表达病灶.患者合并LV、视网膜裂孔、胰腺肿瘤(内分泌肿瘤和微囊囊腺瘤)、双侧嗜铬细胞瘤、双侧多发肾透明细胞癌、肾囊肿、肝血管瘤和附睾囊肿.诊断为VHL-2B综合征合并皮肤LV.从首次就医确诊嗜铬细胞瘤至发展为多个部位不同性质的肿瘤共6年余.双膝关节皮肤血管炎应用激素等药物无效,口服酚苄明及切除嗜铬细胞瘤后自愈.嗜铬细胞瘤免疫组化染色检查CgA及S-100阳性,Melan-A阴性,Ki-67＜1％. 结论 LV是嗜铬细胞瘤的一种副瘤综合征,由于VHL综合征患者的一生中可能会有新的病灶不断被发现,定期随诊检查非常重要,靶向治疗对病灶的控制疗效确切.
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