期刊简介
《中华泌尿外科杂志》创刊于1980年，是中国科协主管、中华医学会主办的泌尿外科高级学术期刊。国内外公开发行。办刊宗旨是：报道国内外泌尿外科专业领 域的最新科研成果和临床诊疗经验及与临床密切相关的基础理论研究成果。本刊设有专家论坛、述评、临床研究、基础研究、论著摘要、经验交流、疑难病例析评、 创新与争鸣、病例报告、讲座、综述、专家笔谈等栏目。本刊是多个权威数据库收录的统计源期刊，并被美国化学文摘（CA）收录。影响因子及被引频次等重要统 计指标均居外科类期刊前列。曾被科协评为精品期刊、被中华医学会评为优秀期刊。
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首页>中华泌尿外科杂志
- 杂志名称：中华泌尿外科杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：1000-6702
- 国内刊号：11-2330/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：国家期刊提名奖期刊收录：上海图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 国家图书馆馆藏, 万方收录(中), 维普收录(中), 知网收录(中), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
结节性硬化症相关肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤九例报告
李书强；李汉忠；张玉石
关键词：结节性硬化症, 肾脏, 血管平滑肌脂肪瘤
摘要：目的 探讨结节性硬化症相关肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤的临床特点,总结诊治经验. 方法 回顾性分析我院2009年1月至2014年6月收治的9例结节性硬化症相关肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料.男4例,女5例.结节性硬化症的发病及确诊年龄分别为出生～7岁(平均2.3岁)以及2～30岁(平均19.6岁),肾血管平滑肌脂肪瘤的确诊年龄为14 ～ 35岁(平均25.2岁).9例患者中,8例面部血管纤维瘤(+),7例色素脱失斑(+),6例甲周纤维瘤及癫痫病史(+),5例家族遗传史(+).所有患者均行肾脏超声、CT检查及血肌酐检测,3例患者行核素肾动态显像检查,以评估患者肾脏病变情况及功能状态. 结果 9例患者的影像学检查符合典型的肾脏血管平滑肌脂肪瘤,均为双侧、多发性病变,每例患者的大病变直径均＞ 10 cm,其中2例有腹膜后急性出血病史.9例血肌酐水平均在正常范围.3例行肾动态显像者单肾肾小球滤过率为44.4～ 99.1 ml/min,平均62.9 ml/min.1例行出血侧肾部分切除,2例行选择性肾动脉栓塞治疗,1例因急性突发性大出血行输血保守治疗,1例行西罗莫司药物治疗,4例患者密切随访观察. 结论 结节性硬化症相关肾脏血管平滑肌脂肪瘤往往是双侧、多发性病变,病变增大可能仅仅增加出血风险,而对肾功能的影响较小.治疗上,宜首选密切随访及mTOR抑制剂,手术或选择性肾动脉栓塞仅用于恶性可能、急性出血或出血风险较高的患者.
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